Аннотация:

В основе компьютерно-томографической диагностики лежит определение денситометрических показателей в разные фазь исследования.

Цель: провести сравнительный анализ особенностей компьютерно-томографического контрастирования очаговой узловой гиперплазии и гепатоцеллюлярного рака.

Материал и методы: в ходе исследования выпонено клинико-морфологическое сопоставление денситометрических показателей компьютерной томографии 36 пациентов: 21 пациент с гепатоцеллюлярным раком и 15 пациентов с очаговой узловой гиперплазией печени без сопутствующего цирроза печени. На дооперационном этапе всем больным проводили спиральную компьютерную томографию с болюсным контрастным усилением (по четырем фазам исследования).

Результаты: в нативную фазу компьютерно-томографического исследования очаги гепатоцеллюлярного рака независимо от степени их гистологической дифференцировки чаще являются гиподенсными, а очаговая узловая гиперплазия - изоденсными образованиями. После внутривенного введения контрастного препарата компьютерно-томографическая картина гепатоцеллюлярного рака и очаговой узловой гипеплазии зависела от фазы исследования. В артериальную фазу ткань очаговой узловой гиперплазии в подавляющем большинстве наблюдений являлась гиперденсной по отношению к окружающей паренхиме печени в отличие от гепатоцеллюлярного рака, у которого данные значения наблюдались реже. Венозная фаза характеризовалась наличием гиперденсных характеристик в участках очаговой узловой гиперплазии и, наоборот, отсутствием признаков гиперденсности в ткани гепатоцеллюлярного рака. Гиперденсные образования в отсроченную фазу компьютерно-томографического исследования свидетельствуют о наличии очаговой узловой гиперплазии и, наоборот гиподенсные характеристики исключают ее наличие.

Заключение: оценка денситометрических показателей очаговой узловой гиперплазии и гепатоцеллюлярного рака позволяет определить особенности (гипо-, гипер-, изоденсность) компьютерно-томографической картины новообразований в разные фазы исследования и тем самым провести их дифференциальную диагностику.

Список литературы

1.     Кубышкин В.А., Ионкин Д.А. Опухоли и кисты селезенки. М.: Медпрактика-М. 2007.

2.     Гальперин Э.И., Мочалов А.М. Диагностика и хирургическое лечение кавернозных гемангиом печени. Хирургия. 1984; 7: 61–64.

3.     Cappellani A. et al. Spontaneous rupture of a giant hemangioma of the liver. Ann. Ital. Chir. 2000; 71 (3): 379–383.

4.     Ros P. et al. Hemangioma of the spleen: radiologicpathologic correlation in ten cases. Radiology. 1987; 162 (1): 73–77.

5.     Ramani M. et al. Splenic hemangiomas and hamartomas. MR imaging characteristics of 28 lesions. Radiology. 1997; 202 (1): 166–172.

6.     Кавалерский Г.М., Ченский А.Д., Макиров С.К. и др. Гемангиомы позвоночника: значение лучевой диагностики. Радиология – практика. 2008; 1: 23–30.

7.     Ross J.S. et al. Vertebral hemangiomas. MR imaging. Radiology. 1987; 165 (1): 165–169.

8.     Terkivatan T. et al. Size of lesion is not a criterion for resection during management of giant liver haemangioma. Br. J. Surg. 2002; 89 (10): 1240–1244.

9.     Шаталов А.Д. Современные аспекты диагностики и видеоэндоскопического хирургического лечения гемангиом печени. Украинский журнал хирургии. 2010; 1: 91–94.

10.   Yun E.J. et al. Hepatic hemangioma: contrast enhancement pattern during the arterial and portal venous phases of spiral CT. Abdom. Imaging. 1999; 24 (3): 262–266.

11.Honda H. et al. Differential diagnosis of hepatic tumors (hepatoma, hemangioma and metastasis) with CT. Value of two phase incremental imaging. Amer. J. Roentgenol.1992; 159 (4): 735–740.

12.   Semelka R.C., Ascher S.M., Reinhold C. MRI of the abdomen and pelvis. WileyLiss. 1997; 267–389.

13.   Brown M.A., Semelka R.C. MRI: basic principles and application. 2nd ed. Wiley Liss. 1999; 156–178.

14.   Лукьянченко А.Б., Медведева Б.М. Магнитно-резонансная томография в диагностике и дифференциальной диагностике очаговых поражений печени. Вестник Российского онкологического научного центра имени Н. Н. Блохина РАМН. 2004; 1–2: 68–72.

15.   Панферова Т.Р. Эхография в комплексной диагностике забрюшинных внеорганных опухолей у детей. Автореф. дис. канд. мед. наук. М. 1998.

16.   Kosir M.A., Sonnino R.E., Gauderer M.W. Pediatric abdominal Lymphangiomas. A plea for early recognition. J. Pediatr. Surg. 1991; 26 (11): 1309–1313.

17.   Konen O. et al. Childhood abdominal cystic lymphangioma. Pediatr. Radiol. 2002; 32 (2): 88–94.

18.   Brian K.P. et al. Intraabdominal and retroperitoneal lymphangiomas in pediatric and adult patients. Wld. J. Surg. 2000; 29: 837–840.

19.   Daltrey I.R., Johnson C.D. Cystic lymphangioma of the pancreas. Postgrad. Med. J. 1996; 72 (851): 64–566.

20.   Roisman I. et al. Intraabdominal lymphangioma. Br. J. Surg. 1989; 76 (5): 485–489.

21.   Umap P. Intraabdominal cystic lymphangioma. Indian. J. Cancer. 1994; 31: 111–113.

22.   Волобуев Н.Н., Тихонов К.С., Минайкин В.И. Гигантская кистозная лимфангиома брюшной полости. Хирургия. 1989; 5: 127–128.

23.   Faul J.L. et al. Thoracic lymphangiomas, lymphangiectasis, lymphangiomatosis and lymphatic dysplasia syndrome. Amer. J. Respir. Crit. Care. Med. 2000; 161 (3 Pt 1): 1037–1046.

24.   Orhan K., Pranav K., Goyal V.M. Disseminated lymphangiomatosis presenting with massive chylothorax. Pediatr. Radiol. 2000; 30: 35–37.

25.   Takeuchi Y. et al. Laparoscopic observation of retroperitoneal cystic lymphangioma. J. Gastroenterol. Hepatol. 1994; 9 (2): 198–200.

26.   Матюнин В.В. Лимфангиомы челюстно-лицевой области у детей. Автореф. дис. канд. мед. наук. М. 1993.

27.   Bliss D.P. et al. Mesenteric cysts in children. Surgery. 1994; 115 (5): 571–577.

28.   Hancock B.J. et al. Complication of lymphangiomas in children. J. Pediatr. Surg. 1992;27 (2): 220–226.

29.   Kurtz R.J. et al. Mesenteric and retroperitoneal cysts. Ann. Surg. 1986; 203 (1): 109–111.

30.   Chou Y.H. et al. Mesenteric and omental cysts: an ultrasonographic and clinical study of 15 patients. Gastrointest. Radiol. 1991; 16 (4): 311–314.

31.   Степанова Ю.А. Диагностика неорганных забрюшинных образований по данным комплексного ультразвукового исследования. Автореф. дис. канд. мед. наук. М. 2002.

32.   Leung T.K. et al. Differential diagnosis of cystic lymphangioma of the pancreas based on imaging features. J. Formos. Med. Assoc. 2006; 105 (6): 512–517.

33.   Khandelwal M. et al. Abdominal lymphangioma masquerading as a pancreatic cystic neoplasm. J. Clin. Gastroenterol. 1995; 20 (2): 142–144.

34.   Casadei R. et al. Cystic lymphangioma of the pancreas. Аnatomoclinical, diagnostic and therapeutic consideration regarding three personal observations and review of the literature. Hepatogastroenterology. 2003; 50 (53): 1681–1686.

35.   Степанова Ю.А., Кармазановский Г.Г., Кубышкин В.А. и др. Возможности лучевых методов исследования в диагностике кистозных лимфангиом на этапах хирургического лечения. Медицинская визуализация.2008; 1: 52–66.

36.   Fukunaga M. Expression of D2-40 in lymphatic endothelium of normal tissues and in vascular tumours. Histopathology. 2005; 46 (4): 396–402.

37.   Kahn H.J., Bailey D., Marks A. Мonoclonal antibody D2-40, a new marker of lymphatic endothelium, reacts with Kaposi’s sarcoma and a subset of angiosarcomas. Mod. Pathol. 2002; 15 (4): 434–444.

Аннотация:

Представлены данные литературы об объемных образованиях селезенки, их клинико-морфологических особенностях и встречаемости. Рассмотрены методы диагностики подобных образований. Подробно описана редко встречающаяся патология - кистозная лимфангиома селезенки. Приведены особенности клинической и морфологической классификации лимфангиом разной локализации, их морфологическое строение, особенности клинического течения данной патологии у детей и взрослой возрастной группы. Подробно описан алгоритм диагностических мероприятий по выявлению лимфангиом селезенки. Рассмотрены возможности и преимущества современных методов диагностического исследования, а также перспективная и ведущая роль магнитнорезонансной томографии и спиральной компьютерной томографии. Выявлены сложности лучевой диагностики, предложены оптимальные комбинации ее применения для лучшей верификации подобных образований селезенки, определения анатомического соотношения с другими структурами и тканями, распространенности пораженной области, а также для определения объёма и тактики оперативного вмешательства, на основе полученных данных. Отмечена неоценимая польза применения новых технологий при использовании СКТ-трехмерная реконструкция пораженного органа и области оперативного вмешательства, а также 3D планирование оперативного вмешательства и проведение виртуальной операции, для выбора оптимального доступа, объема, метода хирургического вмешательства с учетом индивидуальных особенностей сосудистого русла и анатомических особенностей данного пациента. Представлен обзор возможных методов лечения. В качестве клинического примера приведено описание лимфангиомы селезенки, выявленной у женщины 26 лет В заключении подчеркнута важность и актуальность своевременного выявления на ранних стадиях и точной диагностики подобных образований селезенки для предупреждения развития осложнений и снижения травматичности оперативного вмешательства.

Список литературы

1.    Kubyshkin V.A., Ionkin D.A. Opuholi i kisty selezenki [Tumors and cysts of spleen] M.: Medpraktika- M, 2007 [In Russ].

2.    Cappellani A., Zanghi A., Di Vita M. et al. Spontaneous rupture of a giant hemangioma of the liver. Ann. Ital. Chir. 2000; 71: 379-383.

3.    Daltrey I.R., Johnson C.D. Cystic lymphangioma of the pancreas. Postgrad. Med. J. 1996; 72(851): 564-566.

4.    Panferova T.R. Jehografija v kompleksnoj diagnostike zabrjushinnyh vneorgannyh opuholej u detej . [Ultrasonography in complex diagnostics of retroperitoneal extraorganic tumors in children] Avto-ref. dis. kand. med. nauk. M., 1998 [In Russ].

5.    Brian K.P., Goh M., Y-Meng Tan et al. Intra-abdominal and retroperitoneal ymphangiomas in pediatric and adult patients. WTd J. Surg. 2000; 29: 837-840.

6.    Konen O., Rathans V., Dingy E. et al. Childhood abdominal cystic lymphangioma. Pediatr. Radiol. 2002; 32: 88-94.

7.    Christie J.P., Karlan M.S. Lymphangioma of the pancreas with symptoms of «acute surgical abdomen». Calif Med. 1969; 111(1): 22-24.

8.    Umap P. Intra! abdominal cystic lymphangioma. IndianJ. Cancer 1994; 31: 111-113.

9.    Volobuev N.N., Tihonov K.S., Minajkin V.I. Gigantskaja kistoznaja limfangioma brjushnoj polosti. Hirurgija. [Giant cystic lymphangioma of abdominal cavity] 1989;5: 127-128 [In Russ].

10.  Faul J.L., Berry G.J., Colby T.V. et al. Thoracic lymphangiomas, lymphangiectasis, lymphangiomatosis and lymphatic dysplasia syndrome. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 161: 1037-1046.

11.  Wegner G. Veber Lymphangiome. Arch. Klin. Chir. 1877; 20: 641.

12.  Matjunin V.V. Limfangiomy cheljustno-licevoj oblasti u detej. [Lymphangiomas of maxillofacial area in children] Dissertation for degree of Doctor of Philosophy. M., 1993;150 [In Russ].

13.  Takeuchi Y., Fujinami S., Kitagawa S. et al. Laparoscopic observation of retroperitoneal cystic lymphangioma. J. Gastroenterol. Hepatol. 1994; 9(2): 198-200.

14.  Bliss D.P. Jr., Coffin C.M., Bower R.J. et al. Mesenteric cysts in children. Surgery. 1994; 115: 571-577.

15.  Hancock B.J., St. Vil D., Luks F.I. et al. Complication of lymphangiomas in children. J. Pediatr. Surg. 1992; 27(2): 220-226.

16.  Kurtz R.J., Heimann T.M., Holt J. et al. Mesenteric and retroperitoneal cysts. Ann. Swrg. 1986; 203: 109-111.

17.  Chou Y.H., Tiu C.M., Lui W.Y. et al. Mesenteric and omental cysts: an ultrasonographic and clinical study of 15 patients. Gastrointest. Radiol. 1991; 16: 311-314.

18.  Stepanova Ju.A. Diagnostika neorgannyh zabrjushinnyh obrazovanij po dannym kompleksnogo ul'trazvukovogo issledovanija: [Diagnostics of retroperitoneal newgrowth: complex US diagnostics.] Dissertation for degree of Doctor of Philosophy.M., 2002 [In Russ].

19.  Karmazanovskij G.G., Fedorov V.D. Kompjuternaja tomografija podzheludochnoj zhelezy i organov zabrjuwinnogo prostranstva [CT of pancreas and retroperitoneal organs]. M.: Paganel', 2000 [In Russ].

20.  Melihova M.V. Differencial'no diagnosticheskie vozmozhnosti spiral'noj kompjuternoj tomografii s boljusnym kontrastnym usileniem pri neorgannyh zabrjushinnyh obrazovanijah. [MCST with bolus contrast encashment in differential diagnostics of extraorganic retroperitoneal newgrowth.] Dissertation for degree of Doctor of Philosophy. M., 2005 [In Russ].

21.  Leung T.K., Lee C.M., Shen L.K., Chen Y.Y. Differential diagnosis of cystic lymphangioma of the pancreas based on imaging features. J. Formos. Med. Assoc. 2006; 105(6): 512-517.

22.  Khandelwal M., Lichtenstein G., Morris J. et al. Abdominal lymphangioma masquerading as a pancreatic cystic neoplasm. J. Clin. Gastmenterol. 1995; 20: 142-144.

23.  Casadei R., Minni F., Selva S. et al. Cystic lymphangioma of the pancreas: anatomoclinical, diagnostic and therapeutic consideration regarding three personal observations and review of the literature. Hepatogastroenterology. 2003; 50(53): 1681-1686

24.  Cherk M., Nikfarjam M., Christophi C. Retroperitoneal ly

Аннотация:

Цель: изучение особенностей КТ семиотики гепатоцеллюлярного рака (ГЦР) различной степени дифференцировки в непораженной циррозом печени

Материалы и методы: работа основана на клинико-морфологических сопоставлениях 29 больных (19 мужчин и 10 женщин в возрасте 19-68 лет), страдающих ГЦР без сопутствующего цирроза печени. На дооперационном этапе всем больным проводилась спиральная КТ с болюсным контрастным усилением (по четырем фазам исследования). На КТ-сканах определяли локализацию, размеры, границы и структуру узлов, включая особенности накопления контрастного вещества для определения степени гистологической дифференцировки.

Результаты: у большинства изученных пациентов ГЦР имел вид солитарного крупного узла, средние значения наибольшего диаметра и площади сечения составили 9,3 см и 68,4 см2 соответственно. В нативную фазу КТ достаточно четкий контур опухолевого узла определялся в 40% наблюдений высокодифференцированного и трети наблюдений умереннодифференцированного ГЦР при низкодифференцированном варианте контур не выражен. Характерной КТ особенностью узлов ГЦР является гетерогенный характер их внутренней структуры, которая лучше всего визуализировалась в артериальную фазу Чаще всего (в 67,6%) выявлялись участки некроза, реже наблюдались очаги склероза (23,5%) и обызвествления (11,8%).

Заключение: компьютерно-томографические характеристики ГЦР в отсутствии цирроза печени зависят как от фазы исследования, так и степени гистологической дифференцировки новообразования, что следует учитывать при дифференциальной диагностике и определении прогноза заболевания. 

Список литературы

1.     Siegel R., Ma J., Zou Z., Jemal A. Cancer Statistics, 2014. CA Cancer J Clin 2014; 64: 9-29.

2.     Trevisani F., Frigerio M., Santi V., Grignaschi A., Bernardi M.: Hepatocellular carcinoma in non-cirrhotic liver: a reappraisal. Dig. Liver Dis. 2010; 42: 341-347.

3.     Silva A.C., Evans J.M., McCullough A.E. et al. MR Imaging of hypervascular liver masses: A review of current techniques. RadioGraphics. 2009; 29: 385-402.

4.     Furlan A., Marin D., Vanzulli A. et al. Hepatocellular carcinoma in cirrhotic patients at multidetector CT: hepatic venous phase versus delayed phase for the detection of tumour washout. Brit. J. Radiology. 2011; 84: 403-412.

5.     American College of Radiology website. Liver Imaging Reporting and Data System. www.acr.org/Quality- Safety/Resources/LIRADS. Accessed March 21, 2014

6.     Theise N.D., Curado M.P., Franceschi S. et al. (Eds.) WHO classification of tumours of the digestive system. Lyon: IARC, 2010; 205-216.

7.     Di Martino M., Saba L., Bosco S. et al. Hepatocellular carcinoma (HCC) in non-cirrhotic liver: clinical, radiological and pathological findings. Eur. Radiol. 2014; 24: 1446-1454.

8.     Gaddikeri S., McNeeley M.F, Wang C.L. et al. Hepatocellular Carcinoma in the Noncirrhotic Liver. AJR. 2014; 203: W34-W47

9.     ТNМ: Классификация злокачественных опухолей Под ред. Л.Х. Собина и др.; пер. с англ. и научн. ред. А.И. Щеголев. - М.: Логосфера, 2011.

10.   Honda H., Onitsuka H., Murakami J. et al. Characteristic findings of hepatocellular carcinoma: an evaluation with comparative study of US, CT, and MRI. Gastrointest Radiol. 1992; 17: 245-249.

11.   Hofer М. CT teaching manual. A systemic approach to CT reading. 3rd ed. Stuttgart et al: Thieme, 2007.

12.   Туманова УН., Кармазановский Г.Г., Щеголев А.И. Денситометрические характеристики гепатоцеллюлярного рака при спиральной компьютерной томографии. Медицинская визуализация. 2012; 6: 42-50.

13.   Kudo M. Imaging diagnosis of hepatocellular carcinoma and premalignant/borderline lesions. Semin. Liver Dis. 1999; 19: 297-309.

14.   Hayashi M., Matsui O., Ueda K. et al. Progression to hypervascular hepatocellular carcinoma: correlation with intranodular blood supply evaluated with CT during intraarterial injection of contrast material. Radiology. 2002; 225: 143-149.

15.   Bolondi L., Gaiani S., Celli N. et al. Characterization of small nodules in cirrhosis by assessment of vascularity: the problem of hypovascular hepatocellular carcinoma. Hepatology. 2005; 42: 27-34.

16.   Туманова У.Н., Дубова Е.А., Кармазановский Г. Г., Щеголев А.И. Компьютерно-томографическая оценка кровоснабжения гепатоцеллюлярного рака печени. Анналы хирургической гепатологии. 2013; 4: 53-60.

17.   Туманова У.Н., Кармазановский Г.Г., Дубова Е.А., Щеголев А.И. Сравнительный анализ степени васкуляризации гепатоцеллюлярного рака и очаговой узловой гиперплазии печени по данным компьютерно-томографического и морфологического исследований. Вестник Российской Академии медицинских наук. 2013; 12: 9-15.

18.   Nzeako U.C., Goodman Z.D., Ishak K.G. Hepatocellular carcinoma in cirrhotic and noncirrhotic livers. A clinic- histopathologic study of 804 North American patients. Am. J. Clin. Pathol. 1996; 105: 65-75.

19.   Shimada M., Hashimoto E., Taniai M. et al. Hepatocellular carcinoma in patients with non-alcoholic steatohepatitis. J. Hepatol. 2002; 37: 154-160.

20.   Smalley S., Moertel C., Hilton J. et al. Hepatoma in the noncirrhotic liver. Cancer. 1988; 62: 1414-1424.

Аннотация:

Плод-акардиус («акардиальный монстр», «акардиальный вампир») - редко встречаемая патология беременности, при которой один из монохориальных плодов (плод-реципиент) представляет собой бесформенное образование, с отсутствием сердца и ряда внутренних органов, поддержание и развитие которого связано с паразитированием на другом плоде. Основной причиной формирования данного порока является аномальное расположение плацентарных сосудов при монохориальной двойне. Характерным для плода-реципиента являются недоразвитие верхней части тела (недоразвитие туловища, отсутствие сердца или наличие рудиментарного сердца), ацефалия.

В статье приводятся результаты анализа данных мировой литературы, а также приведено собственное наблюдение мертворожденного плода-акардиуса.

Указаны частота, причины развития, а также клинические и морфологические особенности подобной аномалии. Показаны возможности проведения посмертной магнитно-резонансной и компьютерной томографии в определении типа акардиуса. По результатам проведенного анализа, наиболее эффективным оказалось построение и анализ объемных реконструкций костной ткани. Сделан вывод о целесообразности проведения в определенных случаях посмертной КТ и МРТ как дополнения к патологоанатомическому исследованию. 

Список литературы

1.     Alderman B. Foetus acardius amorphus. Postgraduate Med. J. 1973; 49: 102-105.

2.     Chi J.G. Acardiac twins. J. Korean. Med. Sci. 1989; 4: 203-216.

3.     Benirschke K. The Monozygotic twinning process, the twin-twin transfusion syndrome and acardiac twins. Placenta. 2009; 3: 923-928.

4.     Obladen M. From monster to twin reversed arterial perfusion: a history of acardiac twins J. Perinat. Med. 2010; 38(3): 247-253.

5.     Dahiya P, Agarwal U, Sangwan K, Sen J. Antenatal diagnosis of twin-reversed arterial perfusion sequence (acardiac amorphous) in a triplet pregnancy: case report. Arch. Gynecol. Obst. 2004; 269: 147-148.

6.     Gillim D.L., Hendriks C.H. Holoacardius: review of the literature and case report. Obstet. Gynecol. 1953; 2: 647-653.

7.     Bhatnagar K.P, SharmaS.C., Bisker J. The holoacardius: a correlative computerized tomographic, radiologic, and ultrasonographic investigation of a new case with review of literature. Acta genet. med. Gemellot. 1986; 35: 77-89.

8.     Щеголев А.И., Туманова УН., Шувалова М.П., Фролова О.Г. Врожденные пороки как причина мертворождения. Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. 2015; 10 (2): 263-267.

9.     Демикова Н.С., Лапина А.С. Врожденные пороки развития в регионах Российской Федерации (итоги мониторинга за 2000-2010 гг). Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2012; 2: 91-98.

10.   Fox H, Butler-Manuel R. A teratoma of the placenta. J. Pathol. Bacteriol. 1964; 88: 137-140.

11.   Thayyil1 S., Chitty L.S., Robertson N.J. et al. Minimally invasive fetal postmortem examination using magnetic resonance imaging and computerised tomography: current evidence and practical issues. Prenat. Diagn. 2010; 30: 713-718.

12.   Туманова УН., Федосеева В.К., Ляпин В.М., Степанов А.В., Воеводин С.М., Щеголев А.И. Посмертная компьютерная томография мертворожденных с костной патологией. Медицинская визуализация. 2013; 5: 110-120.

13.   Федосеева В.К., Туманова У.Н., Ляпин В.М., Воеводин С.М., Щеголев А.И. Возможности использования мультиспиральной компьютерной томографии в посмертной диагностике патологии плодов и новорожденных. Российский электронный журнал лучевой диагностики. 2014; 3 (S2): 448.

14.   Aghayev E., Staub L., Dirnhofer R., et al. Virtopsy - the concept of a centralized database in forensic medicine for analysis and comparison of radiological and autopsy data. J. Forensic. Leg. Med. 2008; 15: 135-140.

15.   Коков Л.С., Кинле А.Ф., Синицын В.Е., Филимонов Б.А. Возможности компьютерной и магнитнорезонансной томографии в судебно-медицинской экспертизе механической травмы и скоропостижной смерти (обзор литературы). Журнал им. Н.В. Склифосовского. Неотложная медицинская помощь. 2015; 2: 16-26.

16.   Moore T.R., Gale S., Benirschke K. Perinatal outcome of forty nine pregnancies complicated by acardiac twinning. Am. J. Obstet. Gynecol 1990; 163: 907-912.

17.   Blickstein I., Keith G.L. Multiple pregnancy. Informa healthcare. 2005.

18.   Coulam С.В., Wright С. First trimester diagnosis of асаrdiас twins. Еагу Ргеgnаnсу 2000; 4: 261-270.

19.   Larsen W.J. Development of the heart. Human embryology. 2nd ed. Churchill Livingstone. 1997; 151-187.

20.   Baergen N.R. Manual of Pathology of the human placenta. 2nd ed. Springer Science+Business Media: LLC, 2011.

21.   Kamitomo М., Kouno S., Ibuka К. et al. First-trimester findings associated with twin reversed arterial perfusion sequence. Fetal Diagn. Ther. 2004; 19: 187-190.

22.   Аламазян Э.К., Павлова Н.Г., Шелаева Е.В., Беженарь В.Ф. Синдром обратной артериальной перфузии при многоплодии: обзор литературы и собственный опыт диагностики и фетальной хирургии. Пренат. диагн. 2012; 2: 178-184.

23.   Al-Malt А., Ashmead G., Judge N. et al. Color-ftow and Doppler velocimetry in prenatal diagnosis of acardiac triples. J. Ultrasound Med. 1991; 10: 341-345.

24.   Izquierdо I., Smith J., Gilson G. еt al. Twin, acardiac, acephalus. Fetus. 1992; 1: 1.

25.   Papa Т., Dao А., Bruner J.P Pathognomonic sign of twin reversed arterial perfusion using color Doppler sonography. J. Ultгаsоund Med. 1997; 16: 501-503.

26.   Sabourin J., DeDoming E., Chandra S., Jain V. Twin reversed arterial perfusion syndrome. J. Obstet. Gynaecol. Can. 2011; 33: 315.

27.   Mccurdy C.M., Childers J.M., Seeds J.W. Ligation of the umbilical cord of an acardiac-acephalous twin with an endoscopic intrauterine technique. Obstet. Gynecol. 1993; 82: S708-S711.

28.   Corbacioglu A., Gul A., Bakirci I.T. et al. Treatment of twin reversed arterial perfusion sequence with alcohol ablation or bipolar cord coagulation. Int. J. Gynaecol. Obstet. 2012; 117: 257-259.

29.   Weichert A., Kalache K., Hein P. et al. Radiofrequency ablation as a minimally invasive procedure in the treatment of twin reversed arterial perfusion sequence in twin pregnancy. J. Clin. Ultrasound. 2012; May 10. doi: 10.1002/jcu.21932.

30.   Tan T.YT., Sepulveda W. Acardiac twin: A systematic review of minimally invasive treatment modalities. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2003; 22: 409-419.

31.   Sepulveda W., Sfeir D., Reyes M., Martinez J. Severe polyhydramnios in twin reversed arterial perfusion sequence: successful management with intrafetal alcohol ablation of acardiac twin and amniodrainage. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2000; 16: 260-263.

Аннотация:

Проанализированы данные литературы и приведено собственное наблюдение мертворожденного с синдромом РШПЭ belly (сливового живота). Развитие синдрома РШПЭ belly является редкой, но грозной патологией плода. Указаны частота, причины развития, а также клинические и морфологические особенности подобной аномалии, в том числе в сочетании с клоакой. Отмечено, что такие семьи нуждаются в генетическом обследовании в связи с высоким повторным риском развития аналогичных аномалий. Показаны возможности проведения посмертной компьютерной томографии в определении сочетанной патологии, включая объемные реконструкции костной ткани. Сделан вывод о целесообразности проведения посмертной КТ как дополнения к патологоанатомическому исследованию.  

Список литературы

1.     Hubinois P, Valayer J., Cendron J. A series of 34 cases of prune belly syndrome in children. Semaine des Hopitaux. 1983; 59 (40): 2769-2777.

2.     Routh J.C., Huang L., Retik A.B., Nelson C.P Contemporary epidemiology and characterization of newborn males with prune belly syndrome. Urology. 2010; 76 (1): 44-48.

3.     Goswami D., Kusre G., Kumar Dutta H., Sarma A. The prune belly syndrome in a female foetus with urorectal septum malformation sequence: a case report on a rare entity with an unusual association. J. Clinical and Diagnostic Research. 2013; 7 (8): 1727-1729.

4.     Reinberg Y, Manivel J.C., Pettinato G., Gonzalez R. Development of renal failure in children with the prune belly syndrome. J. Urology. 1991; 145 (5): 1017-1019.

5.     Wheatley J. M., Stephens F.D., Hutson J.M. Prune-belly syndrome: ongoing controversies regarding pathogenesis and management. Seminars in Pediatric Surgery. 1996; 5 (2): 95-106.

6.     Williams IV D.H., Fitchev P., Policarpio-Nicolas M.L.C., Wang E., Brannigan R.E., Crawford S.E. Urorectal septum malformation sequence. Urology. 2005; 66 (3), article 657.

7.     Wheeler P.G., Weaver D.D. Partial urorectal septum-malformation sequence: a report of 25 cases. Am. J. Medical Genetics. 2001; 103 (2): 99-105.

8.     Sarhan O.M., Al-Ghanbar M.S., Nakshabandi Z.M. Prune belly syndrome with urethral hypoplasia and vesicocutaneous fistula: a case report and review of literature. Urology Annals. 2013; 5 (4): 296-298.

9.     Smolkin T., Soudack M. Goldstein I., Sujov P., Makhoul I.R. Prune belly syndrome: expanding the phenotype. Clin. Dysmorph. 2008; 17 (2): 133-135.

10.   Thayyil1 S., Chitty L.S., Robertson N.J., Taylor A.M., Sebire N.J. Minimally invasive fetal postmortem examination using magnetic resonance imaging and computerised tomography: current evidence and practical issues. Prenat. Diagn. 2010; 30 (8): 713-718.

11.   Туманова У.Н., Федосеева В.К., Ляпин В.М., Степанов А.В., Воеводин С.М., Щеголев А.И. Посмертная компьютерная томография мертворожденных с костной патологией. Медицинская визуализация. 2013; 5: 110-120.

12.   Федосеева В.К., Туманова У.Н., Ляпин В.М., Воеводин С.М., Щеголев А.И. Возможности использования мультиспиральной компьютерной томографии в посмертной диагностике патологии плодов и новорожденных. Российский электронный журнал лучевой диагностики. 2014; 3 (S2): 448.

13.   Weber S., Thiele H., Mir S., Toliat M.R., Sozeri B., Reutter H. et al. Muscarinic acetylcholine receptor M3 mutation causes urinary bladder disease and a prune-belly-like syndrome. Am. J. Hum. Genet. 2011; 89: 668-674.

14.   Riccardi V.M., Grum C.M. The prune belly anomaly: heterogeneity and superficial X-linkage mimicry. J. Med. Genet. 1977; 14 (4): 266-270.

15.   Ramasamy R., Haviland M., Woodard J.R., Barone J.G. Patterns of inheritance in familial prune belly syndrome. Urology. 2005; 65 (6): article 1227.

16.   Lockhart J.L., Reeve H.R., Bredael J.J., Krueger R.P. Siblings with prune belly syndrome and associated pulmonic stenosis, mental retardation, and deafness. Urology. 1979; 14 (2): 140-142.

17.   Haeri S., Devers P.L., Kaiser-Rogers K.A., Moylan V.J.Jr., Torchia B.S., Horton A.L., Wolfe H.M., Aylsworth

A.S. Deletion of hepatocyte nuclear factor-1-beta in an infant with prune belly syndrome. Am. J. Perinatol. 2010; 27 (7): 559-563.

18.   Murray P. J., Thomas K., Mulgrew C.J., Ellard S., Edghill E.L., Bingham C. Whole gene deletion of the hepatocyte nuclear factor-1β gene in a patient with the prune-belly syndrome. Nephrology Dialysis Transplantation. 2008; 23 (7): 2412-2415.

19.   Kubota Y, Cho H., Umeda T., Abe H., Kurumi Y, Tani T. Abnormal development of intrinsic innervation in murine embryos with anorectal malformations. Pediatric Surgery International. 2012; 28 (3): 295-298.

20.   Leeners B.,  Sauer I., Schefels J., Cotarelo C.L., Funk A. Prune-belly syndrome: therapeutic options including in utero placement of a vesicoamniotic shunt. J. Clinical Ultrasound. 2000; 28 (9): 500-507.

21.   Drenes F.T., Arap M.A., Giron A.M., Silva F.A.Q., Arap S. Comprehensive surgical treatment of prune belly syndrome: 17 years’ experience with 32 patients. Urology. 2004; 64 (4): 789-793.

22.   Drenes F.T., Lopes R.I., Oliveira L.M., Tavares A., Srougi M. Modified abdominoplasty for patients with the prune belly syndrome. Urology. 2014; 83 (2): 451-454.

23.   Kamel M.H., Thomas A.A., Al-Mufarrej F.M., O’Kelly P., Hickey D.P. Deceased-donor kidney transplantation in prune belly syndrome. Urology. 2007; 69 (4): 666-669.

24.   Bargaje A., Yerger J.F., Khouzami A., Jones C. Cloacal dysgenesis sequence. Ann. Diagn. Pathol. 2008; 12 (1): 62-66.

25.   International statistical classification of diseases and related health problems; tenth revision. Geneva: World Health Organization, 1992. V. 1.

26.   Щеголев А.И., Туманова У.Н., Шувалова М.П., Фролова О.Г. Врожденные аномалии как причина мертворождения. Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. 2015; 10 (часть 2): 263-267.

27.   Щеголев А.И., Павлов К.А., Дубова Е.А., Фролова О.Г. Мертворождаемость в субъектах Российской Федерации в 2010 году. Архив патологии. 2013; 2: 20-24.

28.   Туманова У.Н., Федосеева В.К.,Ляпин В.М., Быченко В.Г., Воеводин С.М., Щеголев А.Н. Плод-акардиус: посмертная компьютерная и магнитно-резонансная томография. Диагностическая и интервенционная радиология. 2016; 10(2): 23-30.